Anemia Falciforme - Página I
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A Anemia Falciforme tem origem desconhecida,
mas provavelmente desenvolveu-se na África, milhões de anos atrás. Protege as pessoas
contra a malária, doença séria e comum nos países de clima quente.
No Brasil estima-se que 3 de cada 100 pessoas são portadoras do traço de Anemia
Falciforme e 1 em cada 500 negros brasileiros nasce com uma forma de doença. |
Embora haja uma maior incidência na raça negra, os
brancos, particularmente os que são provenientes do Mediterrâneo (Grécia, Itália,
etc.) Oriente médio, Índia, apresentam a doença.
Diante deste quadro é possível deduzir-se que a miscigenação racial existente no
Brasil está gerando a continuidade desta anemia, conforme ratifica a literatura
científica brasileira, apontando de forma contundente que anemias hereditárias no país
constituem um grave problema de saúde pública.
A DOENÇA
A Anemia Falciforme é uma doença genética e
hereditária, causada por anormalidade da hemoglobina dos glóbulos vermelhos do sangue,
responsáveis pela retirada do oxigênio dos pulmões, transportando-os para os tecidos.
Esses glóbulos vermelhos perdem a forma discóide, enrijecem-se e deformam-se, tomando o
formato de foice . Os glóbulos deformados, alongados, nem sempre conseguem
passar através de pequenos vasos, bloqueando-os e impedindo a circulação do sangue nas
áreas ao redor. Como resultado causa dano ao tecido circunvizinho e provoca dor. O curso
da doença é variável. Há doentes que apresentam problemas sérios com mais
freqüência e outros têm problemas esporádicos de saúde.
Geralmente é durante a Segunda metade do primeiro ano de vida de uma criança que
apareceram os primeiros sintomas da doença. Exceção é feita nos casos onde o exame de
sangue para detecção da doença foi realizado já no nascimento ou no
berçário. Até atingir a idade escolar é comum a doença se manifestar; é raro isso
não ocorrer.
A Anemia Falciforme não deve ser confundida com o traço falciforme. Traço falciforme
significa que a pessoa é tão somente portadora da doença, com vida social normal.
O QUE É DOENÇA FALCIFORME?
A Doença Falciforme é uma doença herdada em que, os
glóbulos vermelhos, diante de certas condições, alteram sua forma e se tornam parecidos
com uma foice, daí o nome falciforme.
Os glóbulos vermelhos em forma de foice se agregam e dificultam a circulação do sangue
nos pequenos vasos do corpo. Com a diminuição da circulação ocorrem lesões nos
órgãos atingidos, causando dor, destruição dos glóbulos, icterícia (olhos amarelos)
e anemia.
COMO UM INDIVÍDUO SE TORNA PORTADOR
DE ANEMIA FALCIFORME?
A hemoglobina, pigmento que dá cor vermelha
aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo
transportando o oxigênio.
A hemoglobina normal é chamada de A e os indivíduos normais são considerados AA, porque
recebem uma parte do pai e outra da mãe.
Na Anemia Falciforme a hemoglobina produzida
é anormal e é chamada de S. Quando a pessoa recebe de um dos pais a hemoglobina A e de
outro a hemoglobina S, ele é chamado de traço falcêmico, sendo representado
por AS. O portador de traço falcêmico não é doente, sendo portanto, geralmente
assintomático e só é descoberto quando é realizado um estudo familiar.
Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e mãe, a hemoglobina S, ela nasce com Anemia
Falciforme cuja representação é SS. Então os pais do paciente com Anemia Falciforme
deverão ser portadores do traço ou doentes.
Além de filhos com Anemia Falciforme, pessoas portadores do Traço Falcêmico poderão
também ter filhos normais ou portadores do traço como eles.
QUAL A DIFERENÇA ENTRE
ANEMIA FALCIFORME E DOENÇA FALCIFORME?
A Anemia Falciforme acontece quando o indivíduo é SS.
Ocorre entretanto em alguns indivíduos a união de um traço S com outro traço doente
(C, D, Talassemia), levando ao aparecimento da hemoglobinopatia SC, SD, S-Talassemia.
Todas as hemoglobinopatias juntas incluindo a Anemia Falciforme (SS), são chamadas de
Doenças Falciformes (SS, SD, SC, S-Talassemisa).
QUAIS OS SINTOMAS DA DOENÇA?
A Doença Falciforme (englobadas SS, SC, SD, S
Talassemia), pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas
alguns sintomas leves já outros apresentam um ou mais sinais ou sintomas que vamos
descrever:
1. Crise de Dor
É o sintoma mais freqüente da Doença Falciforme causado pela obstrução de pequenos
vasos pelos glóbulos vermelhos em foice.
A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulações, no tórax, no abdômen, podendo
atingir qualquer local do corpo.
Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente
são associadas ao tempo frio, infecções, períodos pré-menstrual, problemas
emocionais, gravidez, ou desidratação.
2. Icterícia (cor amarela nos olhos)
É o sinal mais freqüente da doença. O quadro não é contagioso e não deve ser
confundido com hepatite. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo
no sangue que se chama bilirrubina. A urina se torna cor de coca-cola e o branco dos olhos
torna-se amarelo.
3. Síndrome Mão-pé
Nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das mãos e dos
pés causando inchaço, dor e vermelhidão no local.
4. Infecções
Podem ocorrer infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos. Estas
infecções devem ser vistas pelo médico hematologista tão logo apareçam, podem ser
muito graves e até fatais. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinação
atualizada. Ao primeiro sinal de febre procure o Hospital onde você é atendido, isto
certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade. Para prevenir
infecções graves, todos os pacientes até 5 anos de idade devem receber penicilina
(Benzetacyl de 21/21d ou penicilina oral 2x dia) ou Eritromicina se forem alérgicos à
penicilina.
5. Úlceras de Perna
Úlceras de perna ocorrem, freqüentemente, próximo aos tornozelos.
Os pacientes devem ser orientados pelo médico hematologista para o tratamento das
úlceras e encaminhados para a sala de curativos.
As úlceras podem levar anos para cicatrização completa, se não forem bem cuidadas no
início de seu aparecimento. Para prevenir o aparecimento de úlceras, os pacientes devem
andar com meias grossas e sapato.
6. Seqüestro do Sangue no Baço
O afoiçamento dos glóbulos no baço pode levar ao seqüestro do sangue. Há palidez e
dor no baço e é uma emergência. Procure o hospital onde você é atendido.
EXISTE CURA PARA A DOENÇA FALCIFORME?
A Doença Falciforme, embora não tenha cura, já que é
hereditária tem controle. Por isso é necessário fazer o diagnóstico precoce e ir
sempre à consultas.
COMO DEVEM SE COMPORTAR NO DIA-A-DIA
AS PESSOAS COM DOENÇA FALCIFORME?
Elas devem fazer repouso moderado, evitando exercícios
muito pesados. Devem também alimentar-se com legumes, verduras, frutas e carnes, e
ingerir bastante líquidos. É importante agasalhar-se durante o período de frio, usar
roupas leves durante o verão e usar sempre sapatos e meias para evitar machucados nas
pernas. Se apresentar crises leves de dor, sem febre, deve aumentar a ingestão de
líquidos e usar remédios para dor.
Se houver febre ou crises que melhoram, procurar o hospital onde você é atendido.
Página II
Fonte: MANUAL DO
PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME
Ministério da Saúde
Secretaria de
Políticas de Saúde
Coordenação de Sangue
e Hemoderivados
Sub-Comitê de Anemia
Falciforme
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